De l’intérêt de disposer des photos du nouveau-né

  • Dermatologie pédiatrique
Dr Emmanuelle BOURRAT
Hôpital Saint-Louis
  • Le cas clinique
  • À vous de jouer !
  • Co-prescription et conseils

Présentation du cas clinique

Un nourrisson de 6 mois est adressé pour une large dépression sous-cutanée frontale gauche « congénitale ». 

Ce bébé en pleine forme est né à terme, par voie basse, sans manœuvre instrumentale obstétricale à l’issue d’une grossesse sans particularité. 

Il s’agit d’une zone d’atrophie des tissus sous-cutanés, bien limitée, surmontée d’une peau normale, qui n’est pas évolutive mais grandit avec la croissance de l’enfant. 

En reprenant l’interrogatoire et les photos des parents faites à la naissance, on constate que cette dépression résulte de la régression très rapide d’une tuméfaction molle congénitale ayant évolué en quelques jours vers une macule rouge foncé, angiomateuse, puis au cours des premières semaines vers l’état actuel.

À vous de jouer

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Diagnostic retenu

Grâce aux photos des parents, il est possible d’attribuer cette atrophie sous cutanée à la régression d’un hémangiome congénital rapidement involutif. Cet enfant était en effet porteur à la naissance d’un « rapidly involuting congenital haemangioma » ou RICH. 

Les hémangiomes congénitaux sont des tumeurs vasculaires bénignes rares du nouveau-né qui ont deux caractéristiques cliniques constantes : Présence à la naissance (ce qui sous-entend un développement intra utéro) et un marquage GLUT 1 négatif. Ces 2 caractéristiques permettent de les distinguer des hémangiomes infantiles classiques même en si pratique, l’histologie n’est qu’exceptionnellement utile au diagnostic. 

On distingue trois sous-types d’hémangiomes congénitaux en fonction de leur profil évolutif :

  • Les RICH sont rapidement et complétement régressifs dans les premières semaines ou mois de vie, 
  • Les NICH (non involuting congenital hemangioma) restent stables au long cours
  • Et les PICH (partially involutong congenital hemangiome) régressent mais partiellement. 

Une étude récente confirme que ces trois sous-types font partie d’un même spectre nosologique et partagent de nombreuses caractéristiques sémiologiques et radiologiques. 
En revanche, les séquelles à type d’atrophie sous-cutanée semblent assez spécifiques des RICH. 

Explication des mauvaises réponses

  • Hémangiome infantile : Il n’est habituellement pas présent à la naissance et va croître environ jusqu’à l’âge de 6 mois avant de régresser lentement pendant plusieurs années sans laisser de dépression cutanée sauf en cas d’ulcération.
     
  • Hémangioendotheliome kaposiforme : C’est une tumeur capillaire très rare congénitale ou non, d’aspect non spécifique (lésion plane, infiltrée ou tumorale de taille variable) qui n’a pas tendance à régresser spontanément et peut se compliquer d’un syndrome de Kasabach Merritt. Son diagnostic est histologique. 
     
  • Lymphangiome kystique : Cette malformation lymphatique concerne volontiers l’extrémité céphalique des nouveau-nés et peut être très volumineuse au point d’être parfois diagnostiquée par l’échographie anténatale. La tuméfaction est recouverte d’une peau couleur normale et est transilluminable, elle n’involue pas spontanément. Son diagnostic est échographique.
     

Traitement

Le RICH régresse très rapidement après la naissance et ne nécessite donc pas de traitement. 

Message de l'expert

Il existe un risque d’hémorragie spontanée abondante pendant la phase de régression du RICH  et les parents doivent donc être prévenus de la nécessité de consulter rapidement en cas de saignement.

Références :

Braun V, Prey S, Gurioli C, et al. Congenital haemangiomas: a single-centre retrospective review. BMJ Paediatrics Open 2020;4:e000816. doi:10.1136/ bmjpo-2020-000816

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