Des bosses mystérieuses

Dermatologie pédiatrique

Dr Emmanuelle BOURRAT

Hôpital Saint-Louis

Le cas clinique
À vous de jouer !
Co-prescription et conseils

Présentation du cas clinique

Un nouveau-né de sexe féminin, a depuis l’âge de 10 jours de volumineuses tuméfactions crâniennes, fluctuantes, dans les régions frontales et occipitales.
L’accouchement par voie basse n’a pas nécessité de manœuvre instrumentale. Elle ne semble pas du tout douloureuse pendant les poussées, ni spontanément, ni à la palpation.

Les tuméfactions peuvent atteindre plusieurs centimètres de diamètre, sont fermes, fixées sur le plan profond, recouvertes d’une peau de couleur et de température normale, non battantes et non soufflantes.

Plusieurs explorations radiologiques sont réalisées au cours d’une poussée : l’échographie montre une masse sous-cutanée vascularisée, le scanner confirme une tuméfaction des tissus mous de 4 cm de diamètre occipital respectant la voûte crânienne osseuse. L’IRM en hyposignal T1, hypersignal T2 avec un fort rehaussement post gadolinium est en faveur d’un hémangiome profond mais la consistance et l’évolution fluctuanten’étant pas typiques avec un hémangiome infantile, une biopsie écho guidée est alors pratiquée.

À vous de jouer

Quel est votre diagnostic?

Sélectionnez 1 réponse(s) parmi les choix suivants :

Myofibromatose

Hémangiome infantile

Chloromes

Méningocèle

Mauvaise réponse !

Bonne réponse !

Diagnostic retenu

L’aspect histologique de prolifération bénigne de myofibroblastes permet de poser le diagnostic de myofibromatose infantile sous cutanée multifocale du cuir chevelu. Un bilan radiologique élimine toute localisation viscérale, l’évolution va se faire vers une lente involution spontanée sur plusieurs mois en dehors d’une zone calcifiée occipitale qui persiste sous forme d’une nodule fixe.

La myofibromatose infantile est une prolifération fibro-vasculaire le plus souvent cutanée, mais qui peut être aussi sous-cutanée, osseuse ou viscérale. Les lésions sont parfois congénitales, souvent précoces (avant 2 ans) mais parfois plus tardives. Elles sont uniques ou multiples, sporadiques ou familiales (et dans ce cas en rapport avec des mutations constitutionnelles de PDGFRB). Le pronostic spontané est favorable, sauf dans les formes viscérales souvent multifocales et agressives.

Le myofibrome doit donc être évoqué systématiquement devant toute tumeur du jeune enfant et confirmée histologiquement.

Explication des mauvaises réponses

L’hémangiome infantile intramusculaire était l'une des hypothèses des radiologues mais le caractère fluctuant de la lésion était très atypique.
Le chlorome est une localisation extra-médullaire de blastes myéloïdes, volontiers cutanée et qui touche fréquemment la voute crânienne. Elle survient dans un contexte de leucémie myéloïde aiguë ce qui n’est pas le cas dans notre observation.
Le méningocèle crânien est une malformation rare du système nerveux central caractérisée par une hernie des méninges due à un défaut permanent d'ossification de la voûte crânienne. Elle contient du liquide cérébrospinal, mais pas de tissu cérébral. Elle est ici éliminée par l’imagerie.

Traitement

Dans sa forme cutanée unique, le myofibrome infantile est souvent spontanément réversif et ne nécessite pas de traitement en l’absence de retentissement significatif, ce qui était le cas dans cette observation.

Le message de l'expert

L’aspect clinique et radiologique du myofibrome infantile est parfois pseudo-inflammatoire comme dans cette observation et ne doit pas égarer le diagnostic vers une tumeur maligne ou une malformation vasculaire.

Références :

^{N. Delorme, M.-X. Doré, A. Croué, H. Maillard, J.-L. Verre Présentation inhabituelle d'une myofibromatose cutanée infantile en plaque unique ulcérée Ann Dermatol Venereol 2005 ; 132 : 338-341}