 Des boules derrière les oreilles

Dermatologie sur peau pigmentée

Dr Emmanuelle BOURRAT

Hôpital Saint-Louis

Le cas clinique
À vous de jouer !
Co-prescription et conseils

Présentation du cas clinique

3 mois après l’apparition d’une volumineuse adénopathie rétro-auriculaire droite, cet adolescent de 14 ans, séjournant régulièrement au Sénégal, consulte pour une dermatose rétro-auriculaire gauche : il s’agit de papulo-nodules sous-cutanés regroupés en un placard non inflammatoire, fixe, lentement évolutif.

L’adénopathie non seulement persiste mais a grossi (diamètre 3 cm), elle est mobile, indolore et unique, le reste de l’examen est sans particularité.

Un bilan biologique de débrouillage mais aussi hématologique et infectieux exhaustif ressortent normaux en dehors d’une hyperéosinophilie à 800 éléments/mm3 et d’IgE élevées à 1120 chez ce patient non atopique.

La biopsie cutanée montre un infiltrat inflammatoire dermique à prédominance lymphocytaire mais contenant également quelques polynucléaires éosinophiles. C’est l’analyse histologique du ganglion enlevé en totalité qui va permettre le diagnostic.

À vous de jouer

Quel est votre diagnostic ?

Sélectionnez 1 réponse(s) parmi les choix suivants :

Tuberculose

Sarcoïdose

Maladie de Kimura

Leishmaniose cutanée

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Diagnostic retenu

Associé à une hyperplasie folliculaire, il existe une importante infiltration diffuse du tissu lymphoïde par des polynucléaires éosinophiles et une hyperplasie vasculaire avec des vaisseaux entourés de fibrose hyaline, cette hyperplasie angio-lymphoïde avec éosinophilie est évocatrice d’une maladie de Kimura. C’est donc ce diagnostic qui a été retenu sur plusieurs arguments supplémentaires:

Le terrain : homme jeune
La topographie rétro-auriculaire de l’atteinte ganglionnaire (volumineuse adénopathie) et cutanée (nodules sous cutanés)
La signature biologique TH2 (hyperéosinophilie, élévation des IgE)

Le bilan d’extension s’est limité à la recherche d’une protéinurie, le syndrome de Kimura pouvant se compliquer d’un syndrome néphrotique.

Explication des mauvaises réponses

Une sarcoïdose cutanée et ganglionnaire était cliniquement compatible mais n’expliquait pas les anomalies biologiques. Elle était éliminée par l’histologie (pas de granulomes).
Les mêmes arguments permettaient d’éliminer une tuberculose cutanée.
La leishmaniose cutanée est souvent croûteuse ou ulcérée et ne s’accompagne pas d’adénopathie réactionnelle sauf en cas de surinfection.

Traitement

Une abstention thérapeutique/ surveillance a été décidée en RCP en raison de l’indolence des lésions cutanées et d’absence d’atteinte viscérale.
Une chirurgie peut être proposée en cas de lésions cutanées gênantes, mais des récidives post-opératoires ne sont pas rares.
Dans les formes invalidantes ou en voie d’atteinte systémique, la corticothérapie générale reste le traitement de première intention.

Le message de l'expert

Une volumineuse adénopathie chronique sans cause infectieuse documentée doit être l‘objet d’une biopsie pour éliminer une hémopathie (lymphome) ou une maladie proliférative (sarcoidose, Kimura ..).

Références :

^{Yumiao Mai and col Kimura disease in children: A report of 11 cases and review of the literature Front Pediatr.}^{2023:11:1131963}