Des bulles muqueuses initiales

Pathologies des muqueuses

Dr Emmanuelle BOURRAT

Hôpital Saint-Louis

Le cas clinique
À vous de jouer !
Co-prescription et conseils

Présentation du cas clinique

Cet adolescent consulte aux urgences pour des lésions bulleuses tendues, douloureuses de la muqueuse buccale, des lèvres et du sillon préputial ; il se plaint également d’une odynophagie, de brulures mictionnelles et de prurit oculaire. Il n’a pris aucun médicament oral ou topique dans les jours précédents l’éruption, n’est pas fébrile et n’a pas de point d’appel infectieux.

Dans ces antécédents, on note une hospitalisation à l’âge de 7 ans pour une éruption cutanéomuqueuse contemporaine d’une infection à mycoplasme pneumonia (sérologie positive en IgM et IgG) et plusieurs épisodes de stomatites érosives douloureuses étiquetés « stomatite herpétique ».

Hospitalisé pour bilan, pose d’une sonde urinaire et perfusion d’antalgiques, il voit rapidement apparaitre des lésions vésiculo- bulleuses avec halo érythémateux du tégument.

L’examen stomatologique et ORL montre une chéilite crouteuse et hémorragique des érosions multiples de la cavité buccale et un décollement bulleux du palais mou et de la paroi pharyngée postérieure. L’examen ophtalmologique montre une simple conjonctivite sans kératite. La sérologie herpétique est négative de même que la PCR mycoplasme. La cicatrisation complète de l’ensemble des lésions, sans séquelles, ne survient qu’après 3 semaines de traitement uniquement symptomatique.

À vous de jouer

Quel est votre diagnostic?

Sélectionnez 1 réponse(s) parmi les choix suivants :

Herpès bipolaire

Dermatose à IgA linéaire

Erythème polymorphe récidivant idiopathique

Mauvaise réponse !

Bonne réponse !

Diagnostic retenu

Malgré l’absence de réelles « cocardes » nous avons retenu cliniquement le diagnostic d’érythème polymorphe cutanéo-muqueux récidivant idiopathique devant cette éruption bulleuse cutanéo-muqueuse récidivante avec grands intervalles de rémission spontanée.

La sérologie herpétique négative élimine formellement une EP récidivant post herpétique et il n’y avait pas d’argument lors du dernier épisode pour une nouvelle infection à mycoplasme.

Explication des mauvaises réponses

Herpès bipolaire : Une primo infection à HSV1 bipolaire (muqueuse buccale et génitale) ou cutanée disséminée (eczéma herpétiforrme) est possible mais une atteinte disséminée cutanéo muqueuse n’est pas envisageable en dehors d’un contexte d’immundépression sévère. Par ailleurs, les lésions muqueuses sont bulleuses et non vésiculeuses et la sérologie HSV1 est négative (ce qui pourrait néanmoins se voir en tout début de primo-infection).
Dermatose à IgA linéaire ou DIGAL : Dermatose bulleuse auto immune (DBAI) la plus fréquente chez l’enfant, elle se manifeste par une atteinte cutanée classiquement décrite comme des bulles tendues disposées en rosette de topographie ubiquitaire mais volontiers bipolaire (visage et organes génitaux externes). L’atteinte muqueuse est possible dans la DIGAL mais quand elle est au premier plan et atteint aussi les muqueuses ophtalmologiques et ORL, doit faire envisager une autre DBAI du groupe des pemphigoïdes bulleuses. Dans notre observation, le caractère récidivant entrecoupé de longues rémissions spontanée de la dermatose bulleuse n’est pas en faveur d’une DBAI.

Traitement

En l’absence de consensus concernant l’indication d’un traitement de la poussée d’érythème polymorphe par corticothérapie, le traitement est resté symptomatique avec des soins d’hygiène, des antalgiques par voie intraveineuse, un support nutritionnel (compléments alimentaires liquides protidiques et énergétiques) et la prévention des complications muqueuses ophtalmologiques et génitales.

Aucun traitement préventif des récidives n’a non plus été proposé compte tenu de la négativité de la sérologie herpétique.

Message de l'expert

L’érythème polymorphe peut débuter par une atteinte muqueuse uni ou multifocale, vésiculo bulleuse ou érosive dont le diagnostic n’est pas toujours évident en l’absence des cocardes cutanées caractéristiques.

Références :

^{Triggers, clinical manifestations, and management of pediatric erythema multiforme: A systematic review.}
^{Zoghaib S, Kechichian E, Souaid K, Soutou B, Helou J, Tomb R.J Am Acad Dermatol. 2019 Sep;81(3):813-822}