Des gencives douloureuses

  • Pathologies des muqueuses
  • Dermatologie pédiatrique
Dr Emmanuelle BOURRAT
Hôpital Saint-Louis
  • Le cas clinique
  • À vous de jouer !
  • Co-prescription et conseils

Présentation du cas clinique

Cette petite fille de 7 ans souffre depuis plusieurs mois d’une gingivite hémorragique et douloureuse; elle n’a pas d’antécédents personnels ou familiaux y compris en termes d’auto-immunité et ne prend aucun traitement. Malgré des difficultés alimentaires liées à ses lésions buccales, elle garde une alimentation équilibrée et une courbe de croissance staturo-pondérale satisfaisante. 

L’examen endobuccal montre une atteinte gingivale exclusive (gencive attachée) alors que les muqueuses labiales et jugales sont préservées. La gencive est inflammatoire, érosive par endroit avec un « signe de la pince ». Toutes les autres muqueuses sont indemnes y compris après examens ophtalmologiques et ORL approfondis. La patiente a déjà eu plusieurs bilans sanguins normaux et subit plusieurs détartrages dans l’hypothèse d’une gingivite tartrique. Une biopsie gingivale est réalisée sous anesthésie locale en stomatologie.

À vous de jouer

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Diagnostic retenu

L’examen histologique de la muqueuse gingivale met en évidence une ébauche de décollement sous -épidermique et un infiltrat inflammatoire dermique riche en plasmocytes mais aussi en polynucléaires éosinophiles. L’immunofluorescence directe est positive avec un dépôt linéaire en IgG et C3 à la jonction dermo-épidermique. 

L’immunofluorescence indirecte, l’Elisa et le Blot sont négatifs. Il s’agit donc d’une dermatose bulleuse auto-immune de la jonction avec atteinte gingivale exclusive chez un enfant sans contexte dysimmunitaire connu. Le bilan est plutôt en faveur d’une pemphigoïde des muqueuses même si une épidermolyse bulleuse acquise ne peut être formellement éliminée. L’absence de déficit en G6PD et de facteurs de mauvais pronostic (pas d’atteinte ophtalmologique ni ORL) autorise une première ligne de traitement par dapsone, introduit à dose progressivement croissante. Dès la dose de 1 mg/kg/jour, une franche amélioration des lésions est constatée.

Explication des mauvaises réponses

  • La primoinfection herpétique HSV1 quand elle est symptomatique chez l’enfant se manifeste par une gingivo stomatite vésiculeuse puis érosive aiguë très douloureuse, le plus souvent associée à des vésicules péribuccales et une fièvre élevée. Elle guérit spontanément en une dizaine de jour et les récurrences se font dans la grande majorité des cas sous forme d’un « bouton de fièvre » labial. Les récurrences endobuccales sont rares, localisées et évoluent par poussées.
     
  • La localisation muqueuse et donc buccale du lichen est exceptionnelle chez l’enfant et c’est encore plus vrai en ce qui concerne sa forme érosive. Chez l’adulte, le lichen érosif gingival est impossible à distinguer cliniquement d’une pemphigoïde des muqueuses ou d’une épidermolyse bulleuse acquise et c’est donc un diagnostic histologique.
     
  • L’érythème polymorphe récidivant de la muqueuse buccale existe chez l’enfant mais les lésions érosives, souvent très marquées, concernent l’ensemble de la muqueuse buccale et l’évolution se fait par poussées entrecoupées de rémission totale, ce qui n’était pas le cas dans cette observation.

Traitement

La prise en charge thérapeutique d’une pemphigoïde des muqueuses, compte tenu des risques fonctionnels (cécité, sténoses laryngées et œsophagiennes), relève d’une RCP spécialisée dans les dermatoses bulleuses auto-immunes. Le traitement de première intention chez l’enfant reste la dapsone et la corticothérapie locale mais une intensification du traitement immunosuppresseur doit être discutée en cas d’échappement ou de contrôle insuffisant.

Message de l'expert

Chez l’enfant comme chez l’adulte, une gingivite érosive doit faire évoquer une dermatose bulleuse auto-immune même en l’absence de lésions cutanées associées.

Références :

Rodriguez Baisi K, Wentworth A, Chattha AJ, DiCaudo DJ, Mangold A, Nelson SA, Siegfried E, Wieland CN, Tollefson M A rare case of childhood mucous membrane pemphigoid involving the oral and genital mucosa. Pediatr Dermatol. 2021;38(4):904-907

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