Infiltration cutanée diffuse

  • Dermatologie pédiatrique
Dr Emmanuelle BOURRAT
Hôpital Saint-Louis
  • Le cas clinique
  • À vous de jouer !
  • Co-prescription et conseils

Présentation du cas clinique

En vacances depuis 8 jours sur la côte méditerranéenne, ce garçon de 9 ans, ancien asthmatique, a présenté brutalement un œdème inflammatoire tendu et douloureux du visage et des 4 membres. Il n’existe pas de facteur déclenchant identifié et en particulier pas de prise médicamenteuse. 

Le traitement antihistaminique est inefficace et l’aggravation des symptômes conduit le patient aux urgences. Il est apyrétique et n’a pas de point d’appel extra cutané. Le bilan sanguin (fonction rénale, hépatique, ionogramme sanguin CPK, CRP, albumine) et urinaire (protéinurie) est normal en dehors d’une hyperéosinophilie sanguine à 1 500 106/ml. 

La biopsie cutanée d’une zone indurée de la racine de cuisse montre un infiltrat dermo-hypodermique riche en éosinophiles avec images de nécrose en flammèche.

À vous de jouer

Quel est votre diagnostic?

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Diagnostic retenu

Cet aspect histologique est typique de cellulite de Wells. La cellulite de Wells est rare chez l’enfant et survient le plus souvent dans un conteste de traumatisme, de piqures d’insectes ou d’infection. L’atopie semble un facteur prédisposant. 

Le tableau clinique est soit celui d’une cellulite inflammatoire uni ou multifocale voire diffuse comme chez notre patiente, soit celui d’une urticaire fixe. 

L’aspect histologique est identique dans les 2 présentations. Une hyperéosinophilie sanguine est présente dans ¾ des cas, sans retentissement viscéral. L’évolution est de durée très variable, parfois spontanément favorable mais peut aussi nécessiter un traitement par dermocorticoïdes ou traitement général (corticothérapie générale ou sulfones).

Explication des mauvaises réponses

  • Le scléroœdème de Buschke est très rare. Chez l’enfant il apparaît en général après un épisode infectieux fébrile sous forme d'un blindage œdémateux en pèlerine de la nuque et des épaules, puis des 4 membres respectant les extrémités. L'histologie montre un épaississement dermique avec des faisceaux de collagène séparés par la mucine qui est le marqueur spécifique; l’évolution est spontanément favorable en quelques mois.
     
  • L’angioœdème, qu’il soit histaminique ou bradykinique est un œdème non inflammatoire, rarement généralisé, qui évolue par poussée.
     
  • La fasciste de Schulman qui est une morphée profonde parfois assez diffuse et d’installation brutale, souvent accompagnée d’une hyperéosinophilie sanguine et cutanée mais l’aspect histologique est différente, évolutive d’allure fibreuse, même congénitale, doit faire évoquer un dermatofibrome de Darier et donc faire l’objet d’une biopsie profonde.

Traitement

L’évolution va être favorable en 2 semaines sous dermocorticoïdes forts mais le recours à une corticothérapie générale ou à un immunomodulateur type dapsone peut être nécessaire.

Le message de l'expert

Tous les œdèmes ne sont pas des angioœdèmes : Les œdèmes inflammatoires d’origine non infectieuse doivent être l’objet d’un examen histologique pour orienter le diagnostic étiologique.

Références :

J. Brun and coll. Syndrome de Wells de l’enfant et atopie : étude rétrospective de 11 cas et revue de la littérature. Ann Dermatol Venereol 2015 ; 142 : 320—331

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