Placards papuleux annulaires chez un nouveau né
- Dermatologie pédiatrique
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Le cas clinique
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Co-prescription et conseils
Présentation du cas clinique
Un nouveau-né de sexe féminin de 21 jours consulte aux urgences pédiatriques pour une éruption cutanée évoluant depuis une semaine. Elle a comme antécédent une infection materno-foetale à streptocoque traitée par amoxicilline et amikacine et la notion d’une hépatite B chronique chez la mère ayant justifié une vaccination précoce de l’enfant.
L’enfant est en bon état général et n’a aucun point d’appel extra-cutané ; Son éruption qui a débuté au visage s’étend progressivement aux 4 membres y compris la plante des pieds. Il s’agit de lésions érythémateuses annulaires très infiltrées, au centre violacé déprimé, dont la biopsie est pratiquée le jour même ainsi qu’un bilan standard et une imagerie (radio thoracique et échographie abdominale) qui sont sans particularité.
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Diagnostic retenu
L’aspect histologique de ces placards papuleux annulaires est celui d’un infiltrat principalement histiocytaire, suspect, qui doit faire envisager une possible localisation cutanée de leucémie à composante monoblastique.
Un syndrome de Sweet histiocytoïde est également possible. Le bilan hématologique confirme une NFS et un frottis sanguin normaux, l’absence de syndrome de lyse mais le myélogramme montre une moelle riche au sein de précurseurs physiologiques compatible avec l'âge, avec la présence d'un contingent de blastes myéloides entre 4 et 5%.
Le caryotype médullaire est normal, le phénotype non contributif ne permettant pas d'identifier une population clonale.
Le diagnostic retenu est celui de syndrome de Sweet histiocytoïde ou de myélodysplasie médullaire et cutanée. L’évolution spontanée, sous surveillance clinique et hématologique très rapprochée, sera rapidement favorable avec une disparition de la blastose médullaire et une régression rapide des lésions cutanées, rémission complète qui se maintient à 18 mois de suivi.
Explication des mauvaises réponses
- L’urticaire est volontiers annulaire et avec une composante hématique chez le jeune enfant mais le caractère fixe signe ici l’atypie et impose la biopsie.
- Le lupus néonatal est un lupus transmis passivement intra-utéro par une mère elle-même porteuse d’anticorps anti-SSA ou SSB. Les lésions cutanées les plus typiques sont un érythème orbitaire et des macules érythémateuses annulaires, squameuses, peu ou pas infiltrées de topographie bipolaire (extrémité céphalique et siège) chez un nouveau-né. Le diagnostic repose sur le dosage des autoanticorps lupiques chez la mère.
Message de l'expert
La myélodysplasie cutanée et le syndrome de Sweet histiocytoïde sont des manifestations très proches jusqu’ici surtout décrite chez l’adulte.
Comme toutes les hémopathies, elles existent non seulement aussi chez l’enfant mais aussi chez le nouveau-né.
Références :
Vignon-Pennamen MD, Battistella M.From Histiocytoid Sweet Syndrome to Myelodysplasia Cutis: History and Perspectives. Dermatol Clin. 2024 Apr;42(2):209-217
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