Primitif ou secondaire ?

Dermatologie pédiatrique

Dr Emmanuelle BOURRAT

Hôpital Saint-Louis

Le cas clinique
À vous de jouer !
Co-prescription et conseils

Présentation du cas clinique

Les deux tuméfactions cutanées rapidement évolutive de cette jeune fille de 13 ans en très bon état général (creux axillaire G et racine de cuisse gauche) résistent à une antibiothérapie locale et générale ; elle est alors opérée en chirurgie générale (exérèse sans marge) avec un diagnostic histologique de tumeur maligne indifférenciée nécessitant une expertise anatomopathologique.

Dans l’attente de la relecture des lames, elle a un bilan d’extension clinique et paraclinique (scanner cérébral et thoraco abdominopelvien, bilan hépatique, NFS frottis, LDH) tout à fait rassurant.

L’aspect histologique est alors précisé : infiltrat de lymphocytes dont certains sont grandes tailles, immunomarquage CD30 + ALK -.

Le bilan est complété par un myélogramme qui revient normal, et par la recherche de cellules tumorales (MDD) dans le sang et la moelle qui est négative.

À vous de jouer

Quel est votre diagnostic ?

Sélectionnez 1 réponse(s) parmi les choix suivants :

Pyoderma gangrenosum

Papulose lymphomatoide

Localisations cutanées secondaires d’un lymphome anaplasique CD30 + systémique

Lymphome cutané primitif anaplasique à grande cellules CD30

Mauvaise réponse !

Bonne réponse !

Diagnostic retenu

Il s’agit d’une observation pédiatrique très rare de lymphome cutané primitif anaplasique à grande cellules CD30 ; le bilan d’extension très complet et l’expertise anatomopathologique ont permis d’éliminer 2 entités appartenant au même spectre mais relativement plus fréquentes chez l’enfant que sont :

La papulose lymphomatoide.
Les localisations cutanées secondaires d’un lymphome anaplasique CD30 + systémique

Il est essentiel de distinguer la forme cutanée primitive du lymphome cutané anaplasique CD30 + de la forme systémique : elle s’en distingue par une absence d’atteinte ganglionnaire, viscérale ou médullaire, le caractère paucilésionnel (lésion souvent unique) et indolent des lésions et un pronostic bien plus favorable avec une possibilité de régression spontanée. Il en résulte une attitude thérapeutique bien moins agressive reposant en première ligne sur la dermo-corticothérapie et en seconde ligne sur une radiothérapie localisée.

Explication des mauvaises réponses

Le pyoderma gangrenosum est une ulcération chronique souvent très évolutive et douloureuse qui correspond histologiquement à un infiltrat neutrophilique dermo hypodermique aseptique.
La papulose lymphomatoide est encore plus rare chez l’enfant que l’adulte ; elle se manifeste par des nodules évoluant volontiers vers une nécrose centrale indolore et guérissent spontanément en quelques semaines. Cette entité fait partie des lymphomes cutanés et son diagnostic doit être validé en RCP.
Le pronostic d’un lymphome cutané primitif (initialement développé à partir des structures lymphoïdes de la peau) est souvent très différent de celui des localisations cutanées secondaires d’un lymphome systémique (ganglionnaire ou viscéral), ici éliminé par un bilan d’extension négatif.

Traitement

Après discussion du dossier en réunion de concertation pluridisciplinaire onco-pédiatrique, il est prescrit une dermo-corticothérapie intensive (niveau IV) quotidienne sur l’infiltration tumorale péri-cicatricielle qui est réapparue rapidement après la chirurgie d’exérèse. Une rémission complète clinique et histologique est rapidement obtenue après quelques semaines de traitement.

Message de l'expert

Tout lymphoprolifération cutanée de l’adulte comme de l’enfant doit être l’objet d’un expertise anatomopathologique et d’une RCP afin d’en déterminer le caractère malin ou réactionnel et le type exact.

Références :

^{Tomaszewski MM, Moad JC, Lupton GP. Primary cutaneous Ki-1(CD30) positive anaplastic large cell lymphoma in childhood.J Am Acad Dermatol.}^{1999;40(5 Pt 2):857-61.}