Ulcérations pulpaires chez une adolescente

Pathologie unguéale

Dr Emmanuelle BOURRAT

Hôpital Saint-Louis

Le cas clinique
À vous de jouer !
Co-prescription et conseils

Présentation du cas clinique

Une jeune fille de 12 ans souffre depuis quelques mois d’une acrocyanose apparue au printemps et qui s’aggrave malgré les températures élevées de l’été. Elle consulte en juillet aux urgences pour des ulcérations digitales hyperalgiques de plusieurs doigts de la main gauche avec un début d’atteinte de la main controlatérale.

Elle est pubère, n’a pas d’antécédents, ne prend ni médicaments, ni tabac, ni toxiques. Son auscultation cardiaque est normale, les pouls périphériques sont perçus et symétriques, elle est apyrétique et ne présente aucun point d’appel digestif ou pulmonaire. Les doigts sont boudinés, luisant, froids et le siège d’une nécrose sèche des 2ème et 3ème doigts de la main gauche. La patiente est hospitalisée pour prise en charge thérapeutique et un bilan étiologique exhaustif est réalisé.

À vous de jouer

Quel est votre diagnostic ?

Sélectionnez 1 réponse(s) parmi les choix suivants :

Cause médicamenteuse ou toxique

Cause embolique

Sclérodermie systémique

Acrocyanose primitive

Mauvaise réponse !

Bonne réponse !

Diagnostic retenu

Cette acrocyanose sévèrepersistant l’été compliquée de troubles trophiques, témoigne d’une cause organique certaine, confirmée par la capillaroscopie : capillaires peu visibles, quelques mégacapillaires, diminution de la densité capillaire et hémorragies compatibles avec une microangiopathie organique spécifique de type sclérodermie systémique. Le bilan immunologique est également en faveur de ce diagnostic avec des facteurs nucléaires positifs au 1/1600 et des anti-Scl70 positifs.

Le bilan d’extension de la maladie ne montre pas d’atteinte digestive, cardiaque, pulmonaire ou rénale de cette sclérodermie systémique.

Il s’agit donc d’une sclérodermie systémique cutanée limitée révélée par une acrocyanose et des ulcérations pulpaires sans syndrome de Raynaud complet.

Explication des mauvaises réponses

La cause médicamenteuse ou toxique doit être recherchée en première intention, peu probable compte tenu de l’âge pédiatrique. Les médicaments puissamment vasoconstricteurs sont nombreux (dont les bétabloquants) mais peu nombreux sont ceux susceptibles d’entraîner des nécroses digitales: bléomycine, ergot de seigle, vincristine. Le tabac, le tétrahydrocannabinol, la cocaïne et le crack peuvent également être impliqués.
La cause embolique est peu fréquente à cet âge, l’auscultation cardiaque est normale mais un bilan vasculaire (échographie cardiaque et angioscanner vasculaire) est systématiquement proposé (ici sans particularité).
Une acrocyanose primitive « idiopathique » est fréquente chez l’adolescente, surtout en cas d’indice de masse corporelle insuffisante ce qui n’était pas le cas ici. La persistance des symptômes pendant la saison chaude et surtout la présence de troubles trophiques autres que des engelures signe le caractère secondaire et organique de cette acrocyanose.

Traitement

Du fait de douleurs intenses, insomniantes, non soulagées par des antalgiques de palier 2, la patiente est hospitalisée et traitée par ilomédine par voie intraveineuse pendant 5 jours, ce qui permet une disparition de la cyanose, des douleurs et une cicatrisation rapide des ulcérations.

Message de l'expert

La survenue d’une nécrose digitale est une urgence diagnostique et thérapeutique, elle peut être inaugurale d’une sclérodermie systémique même chez l’enfant.

Références :

^{WigleyFM,WiseRA,SeiboldJR, et al.}^{Intravenous iloprost infusion in patients with Raynaud phenomenon secondary to systemic sclerosis. A multicenter, placebo-controlled, double-blind study. Ann Intern Med 1994;120(3):199–206}