Une cause rare d’hyperpigmentation chez l’enfant

Dans l’épiderme d’épaisseur normale il n’existe ni nécrose kératinocytaire, ni vacuolisation des kératinocytes basaux. Le derme sous-jacent comporte des dépôts de pigment mélanique abondants libres ou repris par des mélanophages. Il existe une discrète inflammation lymphocytaire et histiocytaire péri-vasculaire. 

Cet aspect histologique est compatible avec l’hypothèse clinique d’une pigmentation maculeuse éruptive idiopathique de l’enfant dont les critères diagnostiques anatomocliniques de De Galdeano sont ici réunis. 

L’identification de cette dermatose bénigne mais rare et de physiopathologie mal comprise a pour principal intérêt de rassurer les parents et d’éviter des bilans et suivis inutiles ; il n’existe par contre pas de traitement efficace connu ; le pronostic spontané est supposé favorable car cette dermatose est peu ou pas décrite chez l’adulte ; en effet, chez de dernier, on décrit surtout l’erythema dyschromicum perstans et la dermatose cendrée qui en sont possiblement  des variants sémiologiques mais d’évolution plus chronique.

• Les macules de la mastocytose cutanée peuvent être parfois très pigmentées sur les phototypes foncés. Le signe de Darier permet de faire le diagnostic qui sera confirmé en cas de doute par la biopsie.
   
• Les taches café au lait multiples évoquent une génodermatose et en premier lieu une neurofibromatose de type 1 surtout si elles sont congénitales ou très précoces. Quand le phénotype devient complet (vers l’âge de 7 ans au plus tard), ces taches doivent être en nombre supérieur à 6, et elles sont toujours associées à un autre signe dermatologique (lentigines, neurofibromes) ou extra cutané ou à un antécédent familial.
   
• Les séquelles pigmentées de l’érythème pigmenté fixe sont toujours précédées d’une lésion élémentaire inflammatoire (érythème, bulle) et d’une prise médicamenteuse.