Une éruption pustuleuse fébrile
- Impact dermatologique d'une maladie générale
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Le cas clinique
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À vous de jouer !
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Co-prescription et conseils
Présentation du cas clinique
Ce garçon de 13 ansa des antécédents de psoriasis chez un grand père mais pas chez ses parents qui ne sont, par ailleurs, pas apparentés. Il a été suivi pour un asthme entre 3 et 6 ans mais n’a jamais fait d’eczéma.
Il débute sa dermatose brutalement par un casque squameux du cuir chevelu, en dehors de tout contexte infectieux. Apparaissent rapidement un intertrigo inguinal bilatéral et des placards polycycliques inflammatoires et prurigineux du tronc et des 4 membres.
Sa dermatose échappant rapidement à une dermocorticothérapie intensive, il est hospitalisé car sa dermatose est devenue pustuleuse, quasi-érythrodermique (paumes et plante comprises) et s’accompagne d’une fièvre, d’œdèmes des deux membres inférieurs et de douleurs cutanées, musculaires et articulaires.
Il n’existe pas de contexte viral ni de prise médicamenteuse. La biopsie confirme une pustulose à polynucléaire neutrophile de la couche cornée associée à une parakératose et à un infiltrat inflammatoire polymorphe du derme superficiel. Le bilan biologique montre une hyperleucocytose à polynucléaire neutrophile, un syndrome inflammatoire. Les prélèvements microbiologiques cutanés sont négatifs.
À vous de jouer
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Diagnostic retenu
La biopsie a confirmé le diagnostic de psoriasis pustuleux généralisé (PPG), première hypothèse diagnostique devant cette pustulose neutrophilique aseptique enl’absence de prise médicamenteuse.
Le PPG est une forme très rare de psoriasis de l’enfant et comme chez l’adulte, comporte volontiers une dimension systémique (fièvre, arthralgies, myalgies, syndrome inflammatoire, atteinte neutrophilique systémique) qui en aggrave le pronostic ; Un prélèvement génétique, réalisé chez l’enfant et ses parents pour éliminer un PPG monogénique, reviendra négatif.
Explication des mauvaises réponses
- La négativité du prélèvement mycologique (cuir chevelu, lésions du tronc) permet d’éliminer une dermatophytie généralisée favorisée par la dermocorticothérapie.
- La pustulose exanthématiqueaigue généralisée est une toxidermie sévère qui pose parfois un problème de diagnostic différentiel avec le PPG mais qui peut être ici facilement éliminée en l’absence de tout traitement antérieur à l’éruption.
- La dermatophytide exanthématique pustuleuse généralisée survient lors de la mise en route d’un traitement antifongique systémique dans un contexte de teigne et correspond à une réaction immunologique de type IV vis-à-vis des antigènes fongiques.
Traitement
Un traitement par acitretine a été débuté avec une amélioration initiale. Revu après 1 mois de traitement, la rémission est très partielle et un changement pour de l’adalimumab est proposé.
Il n’existe pas de consensus pour le traitement du PPG de l’enfant mais une revue récente de la littérature suggère un recours rapide aux biothérapies associées éventuellement aux traitements conventionnels non biologiques tels que l’acitretine, la ciclosporine ou le méthotrexate.
Message de l'expert
L’identification de variants pathogènes sur les gènes de PPG ( IL-36RN, CARD 14 et AP1S3) est d’autant plus fréquente que lePPG est associé à une acrodermatite continue d’Hallopeau et pas à un psoriasis en plaques.
Références :
Muskaan Sachdeva and col Management of pediatric generalized pustular psoriasis using biologics: An evidence-based review JAAD 2022; 87: 484-486
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