Une évolution inquiétante 

La biopsie cutanée révèle dans le derme profond des faisceaux de collagène épais, hyalinisés et orientés en tous sens. Le réseau élastique est en revanche normal. Il n’y a pas d’inflammation. Il s’agit donc d’un hamartome conjonctif collagénique profond. Le bilan radiologique osseux est normal. 

L’hamartome conjonctif (HC) se définit histologiquement par l’altération d’un (ou de plusieurs) composant de la matrice extracellulaire du derme : élastine, collagène, ou glycosaminoglycanes. 

La lésion élémentaire de l’hamartome conjonctif est une papule couleur de peau normale ou discrètement jaune, qui peut être unique ou multiple et dans ce dernier cas, les papules sont disséminées ou regroupées en placards plus ou moins étendus. 

Parfois syndromique, l’HC peut être associé à une dysplasie osseuse (ostéopoecilie du syndrome de Buschke-Ollendorf), une sclérose tubéreuse de Bourneville (plaque peau de chagrin) ou un syndrome de Protée (collagénome plantaire). 

• Dans la morphée profonde, le phénomène inflammatoire et scléreux concerne essentiellement l’hypoderme d’où l’absence fréquente de « lilac ring » et d’aspect blanc nacré qui font place à une infiltration cutanée sous forme d’une peau d’orange ou d’un aspect de « blindage ». Le pronostic est plus particulièrement fonctionnel en regard des articulations des membres (risque de flessum) ou de la cage thoracique (syndrome restrictif).
   
• Dans la fasciite de schulman, qui appartient aussi au spectre des sclérodermies cutanées la sclérose est encore plus profonde car elle atteint les fascias à l’origine d’un aspect capitonné de la peau très évocateur et elle est volontiers associée à une hyper éosinophilie sanguine et des tissus sous cutanés.
   
• Toute lésion évolutive d’allure fibreuse, même congénitale, doit faire évoquer un dermatofibrome de Darier et donc faire l’objet d’une biopsie profonde.