Une infiltration cutanée cervicale congénitale atypique

Dermatologie pédiatrique

Dr Emmanuelle BOURRAT

Hôpital Saint-Louis

Le cas clinique
À vous de jouer !
Co-prescription et conseils

Présentation du cas clinique

Ce petit garçon est né avec un placard érythémateux légèrement infiltré de la nuque, débordant légèrement sur le haut du dos, le cuir chevelu occipital et la région latéro-cervicale droite qui a été considéré comme un angiome plan. Il consulte aux urgences à l’âge de 1 mois car la lésion est légèrement évolutive en termes de surface et d’épaisseur et inquiète les parents. L’accouchement a été eutocique, le poids de naissance était dans les normes et le bilan biologique standard, la radio de thorax et l’échographie abdominale sont normaux.

Une biopsie cutanée est alors proposée. L’enfant est revu rapidement car la lésion progresse en surface et devient sensible à la palpation. Le TP et les plaquettes restent normales, le fibrinogène diminue 1.7 g/L et les D-Dimères augmentent à 4000 puis à 13600 ng/ml.

À vous de jouer

Quel est votre diagnostic?

Sélectionnez 1 réponse(s) parmi les choix suivants :

Cytostéatonécrose

Angiome en touffe

Hémangiome infantile profond

Myofibromatose

Mauvaise réponse !

Bonne réponse !

Diagnostic retenu

L’examen anatomopathologique de cette lésion vasculaire atypique (un angiome plan n’est jamais infiltré ni évolutif) met en évidence une prolifération vasculaire composée de capillaires dilatés d’aspect arciforme associés à des zones où ces capillaires s’organisent en petits lobules.

A l’étude immunohistochimie, l’actine et le CD31 soulignent la richesse de la prolifération. Le D2-40 est positif et hétérogène au sein des lobules : Cet aspect morphologique et immunohistochimique est celui d’un angiome en touffe, et l’évolution clinique et biologique signe un phénomène de Kasabach Merritt.

L’augmentation rapide de volume de l’angiome s’accompagne d’une thrombopénie due au piégeage intra tumoral des plaquettes, d’un taux bas de fibrinogène et à d’un taux élevé de D-dimères. Cette évolution étant survenue malgré l’introduction d’acide acétylsalicylique 100 mg / jour à visée préventive, un relai est pris par du sirolimus à la dose de 0.05 mg/kg/jour permettant une désinfiltration rapide ainsi qu’une normalisation des paramètres biologiques.

Explication des mauvaises réponses

La cytostéatonécrose est une lésion sous cutanée infiltrée très ferme, unique ou multiple, de taille très variable, survenant chez un nouveau-né dans les jours suivant un accouchement dystocique (gros bébé) et/ou compliqué d’hypoxie. La lésion correspond à une nécrose de la graisse brune fœtale et est spontanément régressive en quelques jours à semaines.
L’hémangiome infantile profond n’est pas congénital et s’il est évolutif dans les 6 premiers mois de vie, il ne se complique jamais de syndrome de Kasabach-Merritt, ce dernier survenant spécifiquement sur un hémangio-endotheliome kaposiforme ou un angiome en touffe qui sont 2 tumeurs vasculaires rares de l’enfant appartenant à un même spectre anatomoclinique.
La myofibromatose infantile est une prolifération fibrovasculaire le plus souvent cutanée sous cutanée, souvent congénitale et évolutive, parfois inflammatoire, ici éliminée par l’aspect histologique.

Traitement

L’angiome en touffe doit être surveillé régulièrement sur le plan clinique et biologique et les parents doivent être éduqués à reconsulter rapidement en cas d’augmentation de volume ou d’apparition d’un caractère douloureux, signant la survenue d’un phénomène de Kasabach Merritt qui est une urgence thérapeutique. Les traitements classiques (ticlopidine + aspirine, corticoïdes, interféron alfa, vincristine, pentoxyfiline…) sont souvent insuffisants et le sirolimus semble une alternative intéressante.

Message de l'expert

Toute lésion d’allure vasculaire chez un nourrisson ne répondant pas aux critères cliniques d’un hémangiome infantile ou d’un angiome plan impose une prise en charge spécialisée afin d’éliminer une tumeur ou une malformation vasculaire plus rare.

Références:

^{Wang H et al Sirolimus as initial therapy for kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma.}^{Pediatr Dermatol. 2018 Sep;35(5):635-638.}