Comment s’appelle cette lésion périnéale congénitale ?

  • Dermatologie pédiatrique
Dr Emmanuelle BOURRAT
Hôpital Saint-Louis
  • Le cas clinique
  • À vous de jouer !
  • Co-prescription et conseils

Présentation du cas clinique

Une consultation dermatologique est demandée pour la lésion périnéale de ce nourrissonde sexe féminin âgé de 1 mois, hospitalisépour une première bronchiolite. 

Il s’agit d’une découverte fortuite au cours d’un examen pédiatrique complet incluant la peau et les muqueuses; la maman ne s’en est pas inquiétée car elle était présente dès la naissance, n’a pas évolué et semble absolument indolore. 

Il s’agit d’une érosion très superficielle ovalaire bien limitée s’étendant le long du sillon ano-périnéal entre la fourchette vulvaire et l’anus. Elle intrigue du fait de l’absence de retentissement fonctionnel et de tendance à la cicatrisation. Un avis gynéco-pédiatrique est alors demandé.

À vous de jouer

Quel est votre diagnostic ?

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Diagnostic retenu

Il s’agit d’un « périneal groove » ou sillon périnéal. 

Cette malformation rare mais bénigne du périnée est caractérisée par un défaut cutané superficiel qui réalise un sillon humide en rapport avec une muqueuse non épidermisée et qui s’étend de la partie postérieure de la fourchette vulvaire à l’anus. 

Cette malformation est le plus souvent isolée et en l’absence d’anomalie génitale ou anale cliniquement évidente, elle ne nécessite aucune investigation. 

La lésion est le plus souvent asymptomatique et tend à disparaitre spontanément après l’âge de deux ans. Cette entité est importante à connaître des pédiatres et des dermatologues car elle peut poser des problèmes de diagnostic différentiel, surtout si le caractère congénital n’est pas connu.

Explication des mauvaises réponses

  • Abus sexuel : il faut y penser systématiquement devant une lésion périnéale de l’enfant sans diagnostic clinique évident et ce quel que soit l’âge ou le contexte familial.
     
  • Lichen érosif : non compatible avec ce tableau de même que toute dermatose inflammatoire vésicule bulleuse du fait du caractère unique fixe et indolore de la lésion.
     
  • La protrusion pyramidale périanale infantile est une lésion cutanée bénigne qui se manifeste le plus souvent chez les fillettes de moins de 5 ans et qui traduit peut-être une faiblesse anatomique du périnée. Il s’agit d’une protubérance cutanée asymptomatique, souple et lisse, de couleur rosée ou chair de même topographie que le sillon périnéal.

Traitement

En cas de persistance de cette discrète dysembryoplasie après la puberté avec gène esthétique et/ou fonctionnelle (sensation d’irritation) une correction chirurgicale peut être proposée.

Message de l'expert

Le sillon périnéal ou perineal groove est probablement une dysembryoplasie minime du raphé médian qu’il est utile de connaitre pour éviter d’évoquer des diagnostics différentiels alarmants et pouvoir rassurer les parents.

Références :

Maria Garcia-Palacios et al Perineal groove in female infants: A case series and literature review Pediatr Dermatol 2017 ;34(6):677-680  

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