Dermatose inflammatoire aiguë du tronc

  • Dermatose bulleuse vésiculaire
Dr Emmanuelle BOURRAT
Hôpital Saint-Louis
  • Le cas clinique
  • À vous de jouer !
  • Co-prescription et conseils

Présentation du cas clinique

Cette jeune fille de 15 ans consulte pour une suspicion d’eczéma de contact aigu du haut du tronc évoluant depuis une semaine. Elle a arrêté son eau de toilette et ses cosmétiques, enlevé ses colliers et changé de shampoing sans aucune amélioration. De même, l’utilisation d’un dermocorticoïde fort et d’un antihistaminique prescrits par son médecin généraliste sont inefficaces. 

Il s’agit d’une éruption papulo-vésiculeuse prurigineuse très fragile qui, après grattage évolue vers des croûtelles puis une desquamation. Les lésions sont situées exclusivement sur la partie haute du tronc antérieur et postérieur et ont une disposition réticulée. 

Le bilan biologique standard est normal en dehors d’une CRP à peine élevée. Une biopsie est pratiquée pour confirmer un diagnostic évoqué sur la lésion élémentaire, la topographie, la disposition réticulée et surtout une donnée de l’interrogatoire dirigé.

À vous de jouer

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Diagnostic retenu

L'aspect histologique associe de la parakératose, de la spongiose, un infiltrat neutrophilique périvasculaire et quelques kératinocytes dyskératosiques, confirmant ainsi le diagnostic clinique de kétorash compliquant un régime récent très stricte à base de salade, excluant tout glucides.

L’évolution a été rapidement favorable sous simples conseils diététiques (réintroduction des féculents, pain, pates, céréales.) et sans traitement oral ou topique.

Les corps cétoniques sont produits dans des circonstances diverses d’apports très réduits de glucides lents (régime amaigrissant, chirurgie bariatrique, vomissements du début de grossesse ..). Ils auraient une activité pro inflammatoire sur la vascularisation dermique et également une toxicité directe sur les kératinocytes. Au stade initial de dermatose érosive réticulée du haut du tronc succède une phase séquellaire pigmentée maculeuse de même disposition.

Explication des mauvaises réponses

  • La maladie de Darier touche les zones séborrhéiques et donc volontiers la partie supérieure du tronc, sous forme de papules kératosiques très adhérentes dot l’histologie montre essentiellement de la dyskératose
     
  • La maladie de Hailey Hailey se manifeste dans les grands plis par des vésicules flasques, des érosions douloureuses et des rhagades, l’aspect histologique prédominant est une acantholyse
     
  • La dermatite herpétiforme, est une dermatose bulleuse auto-immune souvent stellite d’une maladie cœliaque avec intolérance au Gluten. Elle se traduit cliniquement par des vésicules ou des bulles très prurigineuses rapidement excoriées qui prédominent sur les faces d’extensions des coudes et genoux et les fesses. L’histologie (et une IF négative) chez notre patiente n’était pas en faveur de ce diagnostic. 

Traitement

Si la réintroduction des sucres lents est insuffisante pour obtenir une rémission complète à la phase aiguë, un traitement parcyclines ou dapsone peut être indiqué.

Le message de l'expert

Le Keto Rash est une complication métabolique des régimes cétoniques dont l’expression anatomoclinique stéréotypée correspond au Prurigo Pigmentosa, dermatose décrite en 1971 surtout dans la population japonaise féminine.

Références :

Shaghayegh Shahrigharahkoshan Ketogenic diet-induced prurigo pigmentosa: a rising associationInt J Dermatol. 2022 Jul;61(7):779-782 

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