Dermatose polymorphe

Histologiquement, on observe dans le derme superficiel et moyen une prolifération épithéliale constituée de petites structures cordonales et de cavités glandulaires au sein d’un collagène densifié. 
Ces cavités sont bordées d'une double assise de cellules régulières et sans atypie. 

Il s’agit donc de syringomes éruptifs du tronc, peu évolutifs, non gênants pour le moment sur le plan esthétique et pour lesquels aucun bilan n’est nécessaire : même dans les formes familiales et donc probablement génétiques, il n’y a pas d’atteinte extra-cutanée ou syndromique. 

• Le pseudoxanthome élastique (PXE) est une génodermatose qui débute dans l’enfance même si l’expression clinique dermatologique et ophtalmologique est rarement évidente avant l’âge adulte. L’atteinte cutanée se manifeste par des papules couleurs ivoire ou jaunes asymptomatiques localisées dans les grands plis (cou et aisselles surtout). Une confirmation histologique est indispensable. 
   
• Une histiocytose du groupe des xanthogranulomes n’est pas rare à tout âge chez l’enfant sous forme de xanthogranulomes juvéniles (XGJ) qui peuvent être en nombre et de topographie très variable mais le plus souvent caractérisée par un aspect papuleux et une coloration jaune. 
   
• Association d’un PXE et de XGJ : Les hypothèses diagnostiques cliniques étaient donc un pseudoxanthome élastique axillaire et des xanthogranulomes juvéniles en sus-pubien. Deux biopsies cutanées sont alors réalisées car l’aspect clinique était loin d’être typique pour ces deux hypothèses et la coexistence de deux pathologies différentes semblait peu probable. L’aspect histologique était identique dans les 2 topographies et a permis d’éliminer ces 2 hypothèses.