Des kilos en moins, des boutons en plus

Dermatose inflammatoire

Dr Emmanuelle BOURRAT

Hôpital Saint-Louis

Le cas clinique
À vous de jouer !
Co-prescription et conseils

Présentation du cas clinique

Un homme de 32 ans, sans aucun antécédent se trouvant en surpoids entreprend un régime globalement très restrictif avec un seul repas par jour; il perd 12 kg en deux mois soit 12 % de son poids passant d’un IMC passé de 23.6 kg/m2 à 19.35 kg/m2. Il consulte alors pour une éruption très inflammatoire mais peu prurigineuse localisée dans le haut du tronc (région pré-thoracique, haut du dos et nuque). Il s’agit de séropapules à disposition un peu réticulée; le cuir chevelu est plus discrètement atteint.

Dans l’hypothèse d’une allergie à un produit capillaire, un open test est pratiqué sur le pli du coude pendant 5 jours qui est négatif; l’interrogatoire ne retourne aucun autre facteur de contact mais dans l’hypothèse d’un eczéma de contact, un traitement par dermocorticoïde de niveau IV est prescrit qui n’entraine aucune amélioration;

La biopsie cutanée met en évidence un épiderme spongiotique, orthokératosique, siège d’assez nombreuses nécroses kératinocytaires et de vésicules intra-épidermiques contenant des lymphocytes, des histiocytes et des polynucléaires éosinophiles. Le derme superficiel est œdémateux et comporte un infiltrat riche en polynucléaires éosinophiles et en lymphocytes. Le PAS est négatif de même que la coloration au bleu Alcian, l’immunohistochimie anti-herpès et l’immunofluorescence directe.

À vous de jouer

Quel est votre diagnostic ?

Sélectionnez 1 réponse(s) parmi les choix suivants :

Papillomatose confluente et réticulée de Gougerot Carteau

Mucine Erythémateuse Réticulée (REM syndrome)

Erythème nécrolytique migrateur satellite d’un glucagonome

Kétorash

Mauvaise réponse !

Bonne réponse !

Diagnostic retenu

L’aspect histologique associé au contexte de régime très restrictif oriente alors vers un « Keto rash » ou prurigo pigmentosa induit par un régimecétogène.

Le prurigo pigmentosa (PP) a été décrit à partir de 1971 sous forme de placards de papules inflammatoires à disposition réticulée du tronc, évoluant parfois vers des séquelles pigmentées, décrit souvent chez des femmes enceintes; Cela n’est qu’à partir de 2015 que le lien entre PP et régime cétogène a été fait mais il n’y a toujours pas d’explication physiopathologique satisfaisante concernant cette association dont plusieurs dizaines de cas ont été publiés. Le traitement le plus constamment efficace est l’arrêt du régime; quand le régime doit être maintenu . Il est indiqué dans certaines épilepsies graves de l’enfant et divers traitement anti-inflammatoires topiques ou oraux (cyclines) peuvent être proposés.

Explication des mauvaises réponses

La papillomatose confluente et réticulée décrite par Gougerot et Carteau est une dermatose qui touche le tronc chez des adolescents et des adultes jeunes dont la lésion élémentaire ressemble cliniquement et histologiquement à une acanthosis nigricans. Il ne s’agit donc pas d’une dermatose inflammatoire et sa remarquable sensibilité aux cyclines évoque plutôt une dysbiose épidermique.
La mucinose érythémateuse et réticulée est une éruption persistante sous la forme de papules et de macules érythémateuses (et non pas de vésicules), confluentes en plaques ou d'allure réticulaire, siégeant dans la zone médiodorsale ou médio-thoracique. Cette dermatose très chronique est parfois associée à un lupus. Son diagnostic est histologique (mucinose dermique associée à une infiltrat lymphocytaire périvasculaire.
L’érythème nécrolytique migrateur satellite d’un glucagonome : il s’agit d’une dermatose inflammatoire avec des placards maculopapuleux d’évolution centrifuge avec une bordure vésiculo-érosive et desquamative. En revanche, les lésions prédominent dans les plis ou en périrorificiel dans un contexte souvent de franche altération de l’état général.

Message de l'expert

Le kétorash est une des manifestation dermatologiques des troubles du comportement alimentaire: il doit faire rechercher un régime très restrictif portant plus particulièrement sur les glucides.