Plus de peur que de de mal

Il s’agit d’un tableau typique d’œdème aiguë hémorragique (OAH) du nourrisson qui est une vascularite essentiellement cutanée du très jeune enfant dont les lésions caractéristiques autorisent un diagnostic purement clinique : le purpura a toujours une forme arrondie (annulaire, en cocarde, arciforme ou polycyclique), il peut être papuleux ou ecchymotique et est localisé aux extrémités qui sont par ailleurs franchement œdématiées : mains, pieds, visage et oreilles, plus rarement organes génitaux. Les lésions sont fixes, non prurigineuses, parfois douloureuses. 
Bien qu’assimilé selon certains au purpura rhumatoïde, les atteintes extra cutanées au cours de l’OAH sont exceptionnelles et l’évolution spontanée toujours favorable. 

• Le purpura fulminans est une urgence pédiatrique qui doit être évoqué et traité comme tel au moindre doute devant tout purpura fébrile de l’enfant, ce qui a été le cas chez cet enfant. Ce purpura qui survient au cours d’un sepsis bactérien (méningocoque surtout) est très rapidement évolutif, nécrotique et tout élément purpurique de plus de 3 mm en contexte fébrile et/ou de choc (tachycardie, hypotension, augmentation du temps de recoloration) doit être considéré comme suspect de fulminants.
   
• L’urticaire aiguë du nourrisson, dont la cause est le plus souvent virale) est volontiers annulaire, polycyclique et d’évolution ecchymotique ; il n’a pas le caractère acral et aussi œdémateux de l’OAH mais en constitue le principal diagnostic différentiel.
   
• Le déficit acquis en protéine S survient chez des enfants en bas âge au décours d’une virose (classiquement une varicelle) du fait de la production d’anticorps croisés entré le virus VZV et la protéine S. C’et une urgence pédiatrique encore plus rare que le purpura fulminans, qui se traduit par des lésions ecchymotiques, un purpura parfois nécrotique, des thromboses multiples et des stigmates biologiques de coagulation intravasculaire disséminé .