Quelle est cette observation pustuleuse ?
- Dermatose pustuleuse
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Le cas clinique
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Co-prescription et conseils
Présentation du cas clinique
Une jeune femme de 17 ans est en rémission d’un lupus cutané et rénal évoluant depuis l’âge de 13 ans sous mofétil mycophénolate, hydroxychloroquine et énalapril. Elle a aussi des antécédents de dermatite atopique dans l’enfance et d’acné à l’adolescence. Elle consulte pour une dermatose inflammatoire ayant débuté dans le cuir chevelu à type de papules secondairement crouteuses puis alopéciques.
Dans ce contexte d’immunodépression iatrogène, un prélèvement mycologique est effectué, se révélant négatif ce qui permet d’éliminer une teigne. Elle est traitée sans succès par deux lignes d’antibiothérapie à large spectre et dermocorticoïde de classe III.
Apparaissent dans un second temps une dermatose diffuse sous forme de placards annulaires bien limités, à bordure micropustuleuse, du tronc et des membres et de macropustules non folliculaires des plis axillaires.
Le complément n’est pas consommé et la biologie lupique est stable de même que le bilan rénal. L’examen histologique d’une biopsie cutanée montre des pustules intra-épidermiques multiloculaires contenant des polynucléaires neutrophiles et un infiltrat dermique inflammatoire polymorphe.
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Diagnostic retenu
Cette dermatose remplit tous les critères diagnostiques nécessaires et suffisants de Marzano de la pustulose amicrobienne des plis, à savoir :
- Une pustulose intra-épidermique neutrophilique aseptique des grands plis et du cuir chevelu.
Survenant chez une jeune femme porteuse d’au moins une maladie auto-immune (ici un lupus).
La non-évolutivité du lupus au moment de la survenue de cette pustulose confirme la complète indépendance d’évolution de la dermatose d’une part et de la maladie auto-immune d’autre part.
Explication des mauvaises réponses
- Le psoriasis pustuleux est une hypothèse clinico-histologique envisageable, mais le contexte (lupus) évoque un diagnostic plus approprié.
- La folliculite à pyocyanique est une folliculite infectieuse bactérienne sous forme de pustules inflammatoires folliculaires souvent disséminées et douloureuses survenant après une baignade dans une eau chaude et stagnante type jacuzzi. Le prélèvement bactériologique confirme rapidement le diagnostic.
- Le lupus subaigu s’exprime sous forme de placards volontiers annulaires ou polycycliques avec extension centrifuge mais la lésion élémentaire est érythémato-squameuse et non pustuleuse.
Traitement
Le traitement classique de la pustulose aseptique des plis est la corticothérapie générale à 0,5 mg/kg/jour, traitement qu’a refusé la jeune patiente. La dapsone a été un échec, de même que 6 cures d’anifrolumab. Un traitement par anti-IL-12/ IL-23 vient d’être débuté par analogie avec le psoriasis pustuleux.
Le message de l'expert
La pustulose aseptique fait partie des dermatoses neutrophiliques décrites au cours du lupus systémique, mais son évolution en est dissociée.
Références :
Lagrange S, Chosidow O, Piette JC, Wechsler B, Godeau P,
Frances C. A peculiar form of amicrobial pustulosis of the folds
associated with systemic lupus erythematosus and other autoimmunediseases. Lupus 1997;6:514—20
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