Tumeur cervicale

Tumeurs cutanées

Dr Emmanuelle BOURRAT

Hôpital Saint-Louis

Le cas clinique
À vous de jouer !
Co-prescription et conseils

Présentation du cas clinique

Cette jeune fille de 13 ans consulte pour une lésion cutanée cervicale médiane apparue 3 ans auparavant et toujours évolutive. Elle n’a pas d’antécédents familiaux ou personnels et n’a jamais voyagé hors France métropolitaine.
Il s’agit d’un nodule rouge brun, bien limité, de 1,5 cm de diamètre, sensible au toucher, mobile sur les plans profonds, recouvert d’un épiderme un peu épaissi.
Le signe de Darier est négatif. On ne palpe pas d’adénopathie périphérique et le reste de l’examen dermatologique ne retrouve pas d’autres lésions à distance.

En l’absence de diagnostic clinique de certitude, une biopsie est réalisée : sous un épiderme hyperplasique on constateune prolifération dermique de grandes cellules à cytoplasme éosinophile granuleux et à petit noyau central dissociant les fibres de collagène. Il n’y a pas d’atypies cytonucléaires ni de mitoses.
Les immunomarquages pour la protéine S100 et la NSE étaient positifs mais négatifs pour la desmine et l’alfa-actine muscle lisse.

À vous de jouer

Quel est votre diagnostic ?

Sélectionnez 1 réponse(s) parmi les choix suivants :

Lymphocytome borrelien

Mastocytome

Lymphome cutané B

Tumeur d’Abrikossoff

Mauvaise réponse !

Bonne réponse !

Diagnostic retenu

Il s’agit d’une tumeur à cellules granuleuses d’Abrikossoff relativement atypique du fait de l’âge de survenue et de la topographie cutanée. En effet cette tumeur, le plus souvent d’origine schwanomateuse, touche surtout l’adulte avec une topographie surtout muqueuse et particulièrement linguale (70 %). Les muqueuses génitales (vulve) mais aussi ORL et digestives peuvent aussi être concernées.
L’atteinte cutanée est plus rare et ne présente pas de caractéristiques sémiologiques spécifiques ou évocatrices: il s’agit donc d’un diagnostic histologique, confirmé par les immunomarquages.

Explication des mauvaises réponses

Le lymphocytome cutané bénin est une lymphoprolifération bénigne réactionnelle à une infection à Borrelia Burgdorferi (maladie de Lyme) qui survient volontiers chez l’enfant et dans la région céphalique sous forme d’un nodule rose, rouge ou brun, indolore et non prurigineux. Le diagnostic peut être facilité par la notion d’une piqûre de tique et/ou d’un érythème migrant dans les semaines ou mois précédents, sérologie voir une biopsie avec PCR si nécessaire.
Le mastocytome est une forme localisée de mastocytose cutanée, fréquente chez l’enfant. Il peut être éliminé dans ce cas par la négativité du signe de Darier.
Le lymphome cutané B dans sa forme nodulaire unique est parfois indistingable cliniquement et histologiquement d’un pseudolymphome et plus particulièrement d’un lymphocytome borrélien; une antibiothérapie d’épreuve est parfois nécessaire pour trancher.

Traitement

Cette tumeur n’est pas syndromique et est bénigne dans la grande majorité des cas. Une exérèse chirurgicale sans marge est le seul traitement recommandé.