Une cause rare d’alopécie cicatricielle

Dermatologie pédiatrique
Maladies des annexes
Pathologie du cuir chevelu

Dr Emmanuelle BOURRAT

Hôpital Saint-Louis

Le cas clinique
À vous de jouer !
Co-prescription et conseils

Présentation du cas clinique

Une jeune fille de 11 ans consulte pour une plaque d’alopécie paramédiane du vertex lentement évolutive depuis quelques mois. Elle n’a aucun antécédent notable et ne signale ni épisode de dermatose inflammatoire du cuir chevelu ni de traumatisme dans cette topographie. La lésion d’environ 2 cm de diamètre est bien limitée, totalement glabre, avec un cuir chevelu non inflammatoire mais légèrement violacé, très infiltrée, légèrement sensible à la palpation. Il n’y a pas d’adénopathie satellite et le reste de l’examen est normal ; en l’absence d’hypothèse diagnostique clinique, une biopsie est effectuée.

À vous de jouer

Quel est votre diagnostic ?

Sélectionnez 1 réponse(s) parmi les choix suivants :

Pelade

Hamartome sébacé

Dermatofibrosarcome de Darier Ferrand

Fasciite nodulaire

Mauvaise réponse !

Bonne réponse !

Diagnostic retenu

L’aspect histologique est celui d’une fasciite nodulaire qui est une tumeur bénigne (probable prolifération réactionnelle) myofibroblastique solitaire atteignant les tissus sous-cutanés (fascia, muscle, os exceptionnellement) de l’enfant et du nourrisson. Elle est volontiers localisée à la tête, au cou ou au tronc, de taille limitée, de croissance initialement rapide, parfois douloureuse à la palpation.

Sa consistance très ferme, sa faible mobilité par rapport aux plans profonds évoquent cliniquement une tumeur fibreuse; le caractère douloureux est un bon élément d’orientation en faveur d’une fasciite nodulaire mais une biopsie est indispensable pour éliminer une autre fibromatose ou un sarcome de Darier-Ferrand.

Histologiquement, le diagnostic peut être également difficile avec ces entités et une étude cytogénétique par FISH peut être utile pour mettre en évidence une translocation intéressant les gènes MYH9 et USP6. Le traitement repose sur une exérèse simple, bien que des récidives postopératoires, tout comme des régressions spontanées soient possibles.

Explication des mauvaises réponses

La pelade est éliminée d’emblée sur le caractère infiltré de la plaque alopécique.
L’hamartome sébacé est glabre et bien limité mais il est congénital, papuleux plus qu’infiltré, jaune ou rosé plus que violacé. Il n’est ni douloureux, ni évolutif en surface.
Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand est le diagnostic différentiel de toute lésion cutanée « fibromateuse » localisée (plaque rouge ou brune infiltrée lentement évolutive), quelle que soit sa topographie. Des formes pédiatriques, y compris congénitales sont décrites. Le diagnostic relève d’une expertise dermopathologique et génétique (translocation t(17- ;22)(q22 ;q13) quasi constante).

Traitement

Le traitement de première intention de la fasciite nodulaire est une exérèse simple, même si des régressions spontanées ont été décrites.

Message de l'expert

Les « fibromatoses » et les proliférations myofibroblastiques de l’enfantconstituent un vaste groupe hétérogène de lésions cliniquement peu spécifiques dont le diagnostic et le pronostic nécessitent une biopsie chirurgicale profonde et une expertise dermatopathologique et parfois moléculaire.

Références :

^{Patel D, Samson TD, Cochran EL, Zaenglein AL.Nodular fasciitis on the cheek of a child.}

^{Pediatr Dermatol. 2021;38(2):508-509}