Une cause rare de fragilité cutanée extrême

Plaie et cicatrisation

Dr Emmanuelle BOURRAT

Hôpital Saint-Louis

Le cas clinique
À vous de jouer !
Co-prescription et conseils

Présentation du cas clinique

Ce jeune homme de 24 ans, sans antécédent, footballeur amateur depuis l’enfance est obligé d’arrêter son activité sportive car depuis quelques mois, des traumatismes minimes provoquent de graves plaies cutanées: déchirures cutanées mais aussi des plans sous-cutanés nécessitant des sutures multiples.

Comme il a une vague notion de cicatrisation difficile chez sa mère, il est orienté d’emblée vers une consultation génodermatose pour suspicion de pathologie monogénique du tissu conjonctif. Il signale une prise de poids récente, mise sur le compte de l’arrêt du sport ainsi que des céphalées ayant fait découvrir une hypertension artérielle. L’examen clinique met en évidence :

Une obésité abdominale et une bouffissure du visage, une gynécomastie bilatérale.
Une acné et des vergetures du tronc.
Une asthénie et une fonte musculaire.
L’absence d’ecchymoses, d’hyperélasticité cutanée ou de laxité cutanéo-articulaire.
De nombreuses cicatrices dystrophiques des membres inférieurs.
L’absence de bulle spontanée ou provoquée cutanée ou muqueuse.

À vous de jouer

Quel est votre diagnostic ?

Sélectionnez 1 réponse(s) parmi les choix suivants :

Un syndrome d’Ehlers-Danlos (SED)

Un syndrome de cushing

Une épidermolyse bulleuse dystrophique localisée

Une pathomimie

Mauvaise réponse !

Bonne réponse !

Diagnostic retenu

Devant cette fragilité cutanée pathologique acquise à l’âge adulte, les signes extra-cutanés orientent vers une maladie systémique et plus particulièrement vers un hypercorticisme. L’interrogatoire ne retrouve aucune prise occulte de corticoïdes ou de mésusages des dermocorticoïdes.

Un bilan hormonal met en évidence une franche hypercortisolémie sans augmentation de l’ACTH : Il s’agit donc d’un syndrome de Cushing ACTH indépendant, confirmé par une IRM hypophysaire normale et la présence d’un adénome surrénalien sur le scanner thoraco-abdomino-pelvien.

Cette observation rappelle qu’une fragilité cutanée excessive peut révéler un hypercorticisme dont les signes cutanéo-muqueux sont les suivants :

Fragilité cutanée et vasculaire: atrophie cutanée, ecchymoses, plaies et lenteur de cicatrisation, érythrose faciale, télangiectasies, vergetures).
Signes d’hyperandrogénie chez la femme (hirsutisme, hyperséborrhée, acné, alopécie) voire de virilisation (raucité de la voix, hypertrophie clitoridienne).
Des infections cutanéomuqueuses.
Une mélanodermie en cas de Cushing ACTH dépendant.

Explication des mauvaises réponses

Les hématomes, les cicatrices dystrophiques et des déchirures cutanées post traumatiques ou iatrogènes (sutures chirurgicales) sont volontiers présents dans les syndromes d’EhlersDanlos (classique et vasculaire), mais les autres signes cutanés et extra cutanés n’orientent pas vers une pathologie primitive du tissu conjonctif.
L’absence de bulles spontanées ou provoquées élimine le diagnostic d’épidermolyse bulleuse dystrophique.
Toute plaie unique ou multiple, aiguë ou chronique peut résulter d’une automutilation mais la pathomimie est un diagnostic d’élimination.

Traitement

Traitement chirurgical de l’adénome surrénalien.

Message de l'expert

Une fragilité cutanée ne traduit pas forcément une maladie de la jonction dermo-épidermique ni du tissu élastique : l’hypercorticisme, quel que soit sa cause, induit une atrophie cutanée parfois spectaculaire comme dans cette observation.

Références :

^{Stratakis CA, Mastorakos G, Mitsiades NS, et al.}^{Skin manifestations of Cushing disease in children and adolescents before and after the resolution of hypercortisolemia.}^{Pediatr Dermatol. 1998;15:253–8}