Une dermatose tricolore

  • Troubles de pigmentation
Dr Emmanuelle BOURRAT
Hôpital Saint-Louis
  • Le cas clinique
  • À vous de jouer !
  • Co-prescription et conseils

Présentation du cas clinique

Suite à un alitement prolongé, une jeune femme signale, au début de sa convalescence, plusieurs épisodes d’éruptions des membres inférieurs survenant lors de la position assise ou debout, durant 15 minutes environ avec régression en position allongée. 

Elle se plaint par ailleurs, d’une cyanose chronique des membres inférieurs et de sensations vertigineuses à l'orthostatisme. Au cours d’un épisode, on constate effectivement, sur fond de cyanose, des placards érythémateux discrètement papuleux entourés d’un halo de vasoconstrictions, réalisant une dermatose « tricolore ».  

À vous de jouer

Quel est votre diagnostic ?

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Diagnostic retenu

Il s’agit d’un syndrome BASCULE (Bier Anemic Spots, Cyanosis and Urticaria-Like Eruption) qui est un trouble vasomoteur bénin. Il concerne principalement les membres inférieurs et est la conséquence d’une vasoconstriction artériolaire réflexe exagérée déclenchée par la stase veineuse orthostatique et traduit une dysautonomie fonctionnelle souvent transitoire. 

Il touche plus les filles que les garçons et a 2 pics de fréquence :  la toute petite enfance et l’adolescence. Les épisodes ont parfois un retentissement fonctionnel à type de prurit ou de paresthésies douloureuses mais le symptôme disparait rapidement en position couchée ou lors de la marche. Il est plus rarement associé à un risque de syncope en rapport avec une hypo tension et/ou une tachycardie orthostatique posturale qui doivent êtes recherchés systématiquement chez le grand enfant.

Explication des mauvaises réponses

  • L'urticaire cholinergique se manifeste par de petites papules œdémateuses entourées d'un halo érythémateux, très prurigineuses, apparaissant quelques minutes après un effort physique ou une douche chaude et disparaissant spontanément en 30 à 60 minutes.
     
  • Le livedo se caractérise par un motif marbré sur la peau formant des réseaux violacés qui délimitent des zones de coloration normale. Il est qualifié de physiologique lorsque les réseaux sont réguliers, fermés, aggravés par le froid et l'orthostatisme, et améliorés par la chaleur.
     
  • L'acrocyanose est un trouble vasomoteur bénin fréquent chez les adolescentes en sous-poids, qui se caractérise par une décoloration violacée permanente des extrémités (mains et pieds), qui sont froides et souvent moites (hyperhidrose).

L'acrocyanose et le livedo physiologique sont souvent associés, mais n'impliquent pas de lésions papuleuses.

Traitement

L’impact sur la qualité de vie est souvent modéré, dans le cas contraire un traitement par antihistaminique et une contention veineuse peuvent être proposés. 

Message de l'expert

Le syndrome BASCULE, caractérisé par 3 lésions élémentaires (cyanose violette, vasoconstriction blanche et papule rose), concerne classiquement le nourrisson mais aussi les adolescentes et les jeunes femmes. 

Références :

Kearns-Turcotte S, McCuaig C, Powell J, Piram M, Marcoux D, Hatami A, Coulombe J  Pediatric BASCULE syndrome in 42 patients: a peek into dysautonomia. J Am Acad Dermatol. 2024 Sep 21:S0190-9622

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