Une ichtyose acquise ?

Troubles de pigmentation

Dr Emmanuelle BOURRAT

Hôpital Saint-Louis

Le cas clinique
À vous de jouer !
Co-prescription et conseils

Présentation du cas clinique

Une adolescente de 13 ans, réglée, en surpoids (74 kg pour 169 cm), voit sa peau se modifier depuis deux ans. La gêne est purement esthétique, sans retentissement fonctionnel. Une hyperpigmentation et un aspect rugueux de la peau sont apparus au moment de la puberté, d’abord localisés au tronc puis s’étendant progressivement aux 4 membres.

Le visage, les mains et les pieds sont épargnés, il existe cependant un acanthosis nigricans des grands plis. Il n’existe ni acné, ni hirsutisme. Les lésions ne partent pas après friction avec une compresse imbibée d’alcool.

Les applications de dermocosmétiques ou de kératolytiques sont sans efficacité. Le bilan endocrinien élimine une dysthyroïdie, une acromégalie mais met en évidence un hyperinsulinisme franc sans diabète ni ovaires polykystiques.

À vous de jouer

Quel est votre diagnostic ?

Sélectionnez 1 réponse(s) parmi les choix suivants :

Papillomatose confluente et réticulée de Gougerot et Carteaud

Ichtyose héréditaire à révélation tardive

Acanthosis nigricans diffus paranéoplasique

Terra Firma Dermatosis ou dermatose en terre sèche

Mauvaise réponse !

Bonne réponse !

Diagnostic retenu

Il s’agit d’une papillomatose confluente et réticulée de Gougerot Carteaud (GC), originale par son caractère très diffus.

Cette dermatose rare de l’adolescent partage avec l’acanthosis nigricans l’aspect pigmenté, papillomateux et une histologie comparable des lésions mais en diffère par son caractère plus kératosique que velouté, sa disposition réticulée et sa topographie tronculaire en dehors des plis.

Certains auteurs considèrent l’acanthosis nigricans comme une forme localisée de Gougerot Carteaud, l’association des deux dermatoses n’étant pas rare dans un contexte de surpoids et d’hyperinsulinisme. Cependant, l’efficacité quasi-constante d’antibiotiques comme les cyclines ne concerne que le GC dont il constitue un véritable critère diagnostique. Cette efficacité suggère un lien avec la flore cutanée microbienne et en particulier le rôle de certains anaérobies, mais sans confirmation à ce jour.

Explication des mauvaises réponses

Une ichtyose héréditaire (maladie monogénique peut ne pas être congénitale, c’est-à-dire présente à la naissance mais apparaître chez le nourrisson (cas de l’ichtyose liée à l’X et de l’ichtyose vulgaire) mais pas après l’adolescence.
L’acanthosis nigricans quand il est monogénique ou paranéopasique peut être non seulement hors plis mais diffus à l’ensemble du tégument voir aux muqueuses. C’est un diagnostic qui aurait pu être ici évoqué sur la sémiologie mais peu compatible avec le contexte de cette patiente (taille normale, surpoids).
Les lésions ne partent pas après friction avec une compresse imbibée d’alcool, éliminant une terra firma dermatosis ou dermatose en terre sèche dont la lésion élémentaire est très semblable à celle de la papillomatose confluente et réticulée.

Traitement

Un traitement d’épreuve par cyclines pendant 2 mois permet une régression très significative des placards pigmentés diffus confirmant ainsi notre hypothèse diagnostique.

Message de l'expert

La papillomatose confluente et réticulée de Gougerot Carteau doit être évoquée non seulement devant un aspect de pityriasis versicolor pigmenté résistant au traitement antifongique mais aussi devant un aspect d’acanthosis nigricans diffus ou d’ichtyose acquise. Le traitement d’épreuve par les cyclines per os en est un authentique test diagnostique.

Références :

^{M.D.P. Davis et al.}^{Confluent and reticulate papillomatosis, British Journal of Dermatology 2006 154, pp287–293}