Une kératose pilaire acquise

Dermatose de la face

Dr Emmanuelle BOURRAT

Hôpital Saint-Louis

Le cas clinique
À vous de jouer !
Co-prescription et conseils

Présentation du cas clinique

Un jeune homme de 14 ans d’origine chinoise se plaint depuis 1 an d’un érythème du visage ni prurigineux ni photosensible qui interpelle son entourage mais ne le gêne pas particulièrement. Il a toujours eu une peau normale, n’a aucun antécédent notable ni plainte extra cutanée.

L’examen dermatologique montre un érythème « rugueux » mais non squameux, assez homogène, très bien limité de l’ensemble du visage, atteignant la lisière du cuir chevelu mais respectant les paupières, les zones péri-orificielles et la partie médiane du front.

Sur les faces d’extensions des bras et des cuisses, le haut du dos, le décolleté, il existe des papules érythémateuses nettement folliculaires, non dépilantes, regroupées en placards parfois un peu linéaire sur le haut du tronc; on note enfin un érythème parfois un peu papuleux en regard des articulations métacarpo-phalangiennes et interphalangiennes du dos des deux mains, et un discret érythème péri-unguéal. Le reste de l’examen clinique, y compris le testing musculaire est strictement normal.

À vous de jouer

Quel est votre diagnostic ?

Sélectionnez 1 réponse(s) parmi les choix suivants :

Dermatomyosite spinulosique

Ulérythème ophryogène

Kératose pilaire atopique

Pitiriasis rubra pilaire

Mauvaise réponse !

Bonne réponse !

Diagnostic retenu

Une connectivite est évoquée devant cet érythème facial malgré l’absence de signes extra cutanés et l’absence d’auto-anticorps. La biopsie montre, en regard de foyers d’hyperkératose orthokératosique, une dermite d’interface et un infiltrat mononucléé ainsi que quelques dépôts de mucine.

L’atteinte des mains (papules de Gotron) nous oriente vers une dermatomyosite que l’on pourra qualifier d’amyopathique après un bilan musculaire (enzymes, IRM corps entier) négatif. Le renforcement péri-pilaire des lésions des membres et du tronc (kératose pilaire like ») est décrit sous le nom dermatomyosite spinulosique de Wong.

Cet aspect sémiologique, pas plus que l’absence d’atteinte musculaire initiale, n’a pas de valeur pronostique : l’atteinte musculaire peut se révéler cliniquement dans un second temps et devra être recherchée régulièrement de même que les autres atteintes systémiques (pneumopathie interstitielle diffuse) de la maladie.

Explication des mauvaises réponses

L’érythème ophryogène est une kératose pilaire rouge dépilante qui touche les sourcils. Bien qu’il soit décrit dans des kératoses pilaires primitives, il est particulièrement évocateur de rasopathie et plus particulièrement de syndrome cardio-facio-cutané où il est bien sûr associé à une dysmorphie et des atteintes extra cutanées multiples.
La kératose pilaire atopique est un signe mineur d’atopie en lien avec des mutations du gène de la filaggrine. Elle débute dans la petite enfance et a plutôt tendance à s’atténuer avec l’âge. Elle touche surtout les faces d’extensions des bras et des cuisses et les joues. Elle est toujours associée à des antécédents personnels ou familiaux d’atopie.
Le pityriasis rubra pilaire pédiatrique est une éruption papuleuse aiguë souvent très affichante, localisée de façon préférentielle sur la face postérieure des coudes et des genoux, associé à une kératodermie palmoplantaire orangée et une atteinte psoriasiforme du visage et du cuir chevelu, absentes dans notre cas.

Traitement

Un traitement par antipaludéens de synthèse a été proposé dans un premier temps ainsi qu’une photoprotection.

Message de l'expert

La dermatomyosite juvénile est une maladie trompeuse dont il faut connaître les variants sémiologiques, dont la forme spinulosique de Wong.

Références :

^{Jason R. Lupton MD, Patricio Figueroa MD, Brenda J. Berberian MD, Virginia I. Sulica MDAn unusual presentation of dermatomyositis: The type Wong variant revisited}
^{Journal of the American Academy of Dermatology}^{2000 ; 46: 908-912}